Incidence and risk factors for clinical neurodegenerative Langerhans cell histiocytosis: a longitudinal cohort study - Centre de recherche en cancérologie Nantes-Angers Unité Mixte de Recherche 892 Inserm - 6299 CNRS Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue British Journal of Haematology Année : 2018

Incidence and risk factors for clinical neurodegenerative Langerhans cell histiocytosis: a longitudinal cohort study

1 SU FM - Sorbonne Université - Faculté de Médecine
2 Hôpital Trousseau
3 CHU Trousseau [APHP]
4 Hôpital mère et enfant
5 Developpement Normal et Pathologique du Système Immunitaire
6 Service d'hématologie pédiatrique-oncologie
7 Hôpital Jeanne de Flandres
8 Institut d’Hémato-Oncologie Pédiatrique
9 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
10 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
11 Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique
12 Institut Curie [Paris]
13 Service de pédiatrie spécialisée et médecine infantile (neurologie, pneumologie, maladies héréditaires du métabolisme) [Hôpital de la Timone - APHM]
14 Département de cancérologie de l'enfant et de l'adolescent [Gustave Roussy]
15 Service d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique [CHRU Nancy]
16 UPMC - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - UFR de Médecine Pierre et Marie Curie
17 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
18 Service Immuno Hémato-Onco Pédiatrique
19 CHU Amiens-Picardie
20 CHU Trousseau [Tours]
21 Service d'hématologie pédiatrique
22 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
23 CRCNA - Centre de Recherche en Cancérologie Nantes-Angers
24 Hôpital Jean Bernard
25 Service de médecine de l'enfant et de l'adolescent [CHU Rennes]
26 CRICM - Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épinière
27 MEPPOT - U1147 - Médecine Personnalisée, Pharmacogénomique, Optimisation Thérapeutique
28 Equipe labellisée Ligue contre le Cancer
29 BECCOH - Biomarqueurs et essais cliniques en Cancérologie et Onco-Hématologie
30 Biologie des Interactions Neurones / Glie
Jean Miron
  • Fonction : Auteur
Caroline Thomas
Anne Lutun
  • Fonction : Auteur
Ahmed Idbaih

Résumé

Neurodegenerative (ND) complications in Langerhans cell histiocytosis (LCH) are a late-onset but dramatic sequelae for which incidence and risk factors are not well defined. Based on a national prospective registry of paediatric LCH patients, we determined the incidence rate of clinical ND LCH (cND-LCH) and analysed risk factors, taking into account disease extent and molecular characteristics. Among 1897 LCH patients, 36 (1·9%) were diagnosed with a cND-LCH. The 10-year cumulative incidence of cND-LCH was 4·1%. cND-LCH typically affected patients previously treated for a multisystem, risk organ-negative LCH, represented in 69·4% of cND-LCH cases. Pituitary gland, skin and base skull/orbit bone lesions were more frequent (P < 0·001) in cND-LCH patients compared to those without cND-LCH (respectively 86·1% vs. 12·2%, 75·0% vs. 34·2%, and 63·9% vs. 28·4%). The 'cND susceptible patients' (n = 671) i.e., children who had experienced LCH disease with pituitary or skull base or orbit bone involvement, had a 10-year cND risk of 7·8% vs. 0% for patients who did not meet these criteria. Finally, BRAFV 600E status added important information among these cND susceptible patients, with the 10-year cND risk of 33·1% if a BRAFV 600E mutation was present compared to 2·9% if it was absent (P = 0·002).
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Dates et versions

inserm-02299489 , version 1 (27-09-2019)

Identifiants

Citer

Sébastien Héritier, Mohamed-Aziz Barkaoui, Jean Miron, Caroline Thomas, Despina Moshous, et al.. Incidence and risk factors for clinical neurodegenerative Langerhans cell histiocytosis: a longitudinal cohort study. British Journal of Haematology, 2018, 183 (4), pp.608-617. ⟨10.1111/bjh.15577⟩. ⟨inserm-02299489⟩
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